1985年、ボストンのバークリー音楽大学に通っていたジョン・ペトルーシ(G)、ジョン・マイアング(B)、マイク・ポートノイ(Dr)の3人にケヴィン・ムーア(key)が加わって活動開始（Majesty名義、後に改名）、89年にアルバム『When Dream And Day Unite』（Vo:チャーリー・ドミニシ）でデビュー。91年にATCO/ワーナーと契約、2代目Vo.ジェイムズ・ラブリエが加入。92年に2ndアルバム『Images And Words』発表、「Pull Me Under」のヒットにより一躍その名を世界に轟かせる。94年に3rdアルバム『Awake』発表、ケヴィン・ムーア(Key)が脱退しデレク・シェリニアンが加入。97年に4thアルバム『Falling Into Infinity』発表。99年にデレク(Key)が脱退しジョーダン・ルーデスが加入。同年、初のコンセプト作となった5thアルバム『Metropolis Pt.2: Scenes From A Memory』発表。
2002年に6thアルバム『Six Degrees Of Inner Turbulence』、03年に7thアルバム『Train Of Thought』発表。04年に初の武道館公演を行ない、同年CD/DVD『Live At Budokan』発売。05年の8thアルバム『Octavarium』をもってアトランティック/ワーナーとの契約が終了、ロードランナー（現ワーナー傘下）に移籍。07年に9thアルバム『Systematic Chaos』、09年に10thアルバム『Black Clouds ＆ Silver Linings』発表。翌年日本での初フェス参戦となる＜SUMMER SONIC 10＞に出演。同年9月、創設メンバーの１人でリーダー的存在でもあった最高峰ドラマー（ローリング・ストーン誌＜史上最も偉大なドラマー100＞の2010年版で8位）マイク・ポートノイが脱退。後任に“世界最速ドラマー”の異名を持つマイク・マンジーニ（Extreme, Steve Vai etc.）を迎え、11年に11thアルバム『A Dramatic Turn Of Events』、13年に12thアルバム『Dream Theater』発表。翌年＜LOUD PARK 14＞で来日。16年に壮大な2枚組コンセプト作の13thアルバム『The Astonishing』発表。翌年に名盤2nd『Images And Words』完全再現ツアーで来日。
2019年、インサイドアウト・ミュージック/ ソニーミュージックに移籍し14thアルバム『Distance Over Time』発表。20年にそのツアーのロンドン公演を収めたライヴ作品『Distant Memories - Live in London』発表。21年6月より公式ブートレグ・シリーズ『Lost Not Forgotten Archives』のリリース開始（25年1月現在21タイトル発売）。21年10月に15thアルバム『A View From The Top Of The World』発表、1stシングル「The Alien」が22年の第64回グラミー賞「Best Metal Performance」受賞（バンド初のグラミー受賞）。同年8月に＜DOWNLOAD JAPAN 2022＞（ヘッドライナー）、23年4月に単独ツアーと2年連続で来日。同年10月、マイク・ポートノイ(Dr)の復帰を発表。25年2月に16thアルバム『Parasomnia』発表。